极目新闻记者 赵雪纯

通信员 丁燕飞 周鑫 徐宇

30岁的钟森淼（假名）曾合计我方的东谈主生被“石化”了。因基因弱势无法代谢草酸，结晶像石头同样千里积在他的肾脏、枢纽、肌肉以至血管。每一次微弱的翻身，皆伴跟着如刀割般钻心的刺痛。尿毒症、全身剧痛、轮椅代步……这个被会诊为“原发性高草酸尿症1型（PH1）”的江西后生，在透析3年8个月后，终于等来了一场改写侥幸的手术。

武汉大学中南病院移植医学中心叶少军主任团队为他实践了华中地区首例“劈离式赞成性肝移植勾搭肾移植”，给“歇工”的“代谢工场”装配了新的“坐褥线”，为他再行烽火了生命的但愿之火。5月11日，钟森淼已顺利转出重症病房。

叶少军主任查抄钟森淼的规复情况

全身“长石头”的稀薄病，从结石到全身“扎针”

钟森淼的病痛早在童年时代就已埋下伏笔。两三岁时，小小的他在排尿时竟排出黄豆大小的结石。家东谈主只当是往时的“上火”症状，并未放在心上。10岁后，肾结石时常发作，他每次皆只可依靠体外碎石暂时缓解隐痛。

直到2021年，钟森淼读研三那年，他因嗓子疼前去病院查验，却被查出患有尿毒症。随后的基因查验发现了背后的“真凶”——原发性高草酸尿症1型稀薄病。这种疾病如归拢个无形的骚动者，由于肝脏珍摄丙氨酸乙醛酸转氨酶，导致草酸盐在他体内恣意千里积，先是双肾徐徐被“石头”填满，肾功能阑珊；枢纽、韧带、血管也被“石头”侵蚀，每一处皆如同被针扎般隐痛难忍。“坐着不动时，后背像有刀片划过；步辇儿时，脚踝仿佛被碎玻璃硌着。” 钟森淼晦气地刻画谈，病情最严重时，他以至连穿穿着这么简便的事情皆需要家东谈主襄理。

老例调整在PH1这个稀薄病眼前显得窝囊为力，肾透析3年零8个月，钟森淼的体魄现象却每下愈况，骨骼钙化、血管硬化，生计险些弗成自理，只可依靠轮椅行径。若不进行手术，体内草酸将合手续千里积，最终可能全身“石化”，失去自明智商，生命也将走向颠倒。

标本兼治，“拼图式”手术重塑患者代谢功能

传统的肾透析或单纯的肾移植调整只可“解近渴”，新肾脏很快会被草酸再次蹧蹋，若思从根源上处置难题，则需让钟森淼的肝脏能我方产陌生解草酸的酶，肝肾勾搭移植摆在了他的眼前。

“我是江西东谈主，在新疆、大连皆上过学，宇宙各地的器官移植中心能看的基本上皆看过了。”钟森淼暗意，生病后，他休学踏上了漫长的治病路，险些在各大器官移植中心皆作念了登记，可得回的回话要么是“太复杂了，咱们这里作念不了”，要么即是无限头的恭候。终于，武汉大学中南病院移植中心给了他但愿。

“‘咱们能作念。’叶主任短短四个字，让咱们的心顿时松了语气。”钟森淼家东谈主说，履历了太多的弯曲和被拆开后，听到“能作念”便仿佛看到了救命的但愿。经过查验，叶少军团队发现钟森淼的肝功能除了阑珊丙氨酸乙醛酸转氨酶，其他一切正常，在供体器官病笃的情况下，“劈离式赞成性肝移植勾搭肾移植”好像是既能治病又能尽早破除患者晦气的最优解。

“劈离式赞成性肝移植勾搭肾移植”就像一场精密的“生命零件改进与拼装工程”。叶少军先容，捐献者肝脏如归拢块非凡的“多功能拼图板”，医师将其微妙劈分红两块，一块给钟森淼，就像是为他那基因弱势的肝脏代谢系统装配了一块全新的“中枢芯片”，挑升弥补其珍摄丙氨酸乙醛酸转氨酶的问题；另一块则用于救治其他患者，好意思满资源的最大化欺诈。同期进行的肾移植，好比给钟森淼体魄的“水轮回系统”换了一个新的、高效的“水泵”。新的肾脏互助补充好“芯片”的肝脏，二者协同责任，让钟森淼体魄内的“代谢工场” 再行高效开动，既保证了正常的排泄功能，又从泉源减少草酸生成，驻扎疾病复发。

叶少军团队为钟森淼进行手术

在血管上“拈花”，精确劈肝让生命再行洞开

4月27日，经过多学科团队的反复筹商，钟森淼的手术依期进行。这场手术的难度超乎思象，每一个神志皆如同在刀尖上舞蹈。

左证两位受者疾病情况对捐献者肝脏左证两位患者疾病进行劈离，领先切除钟森淼左半肝，保留其原有的右半肝，再把供肝的左外叶移植到钟森淼体内。劈离肝照旧是移植手术中的“天花板”，况且由于左半肝的血管和胆谈较为纤细，在移植进程中操作难度更大，对叶少军主任团队的条款更为复杂和渊博。

手术中，由于捐献者肝脏胆管先天无理，无法与患者胆管顺利承接，叶少军团队在手术中不得不改造计谋，将肠谈与胆管吻合；患者肝动脉纤细，供体血管长度不及，叶少军团队在术中进行径脉搭桥，才顺利进行了肝动脉吻合，确保了肝脏的血供；为了幸免毁伤眇小血管，叶少军全程戴着2.5倍放大镜，在显微镜下完成每一针缝合。

肝移植后，肾移植也随之开展。历经12小时，钟森淼的手术顺利完成。叶少军先容，这场手术冲破了传统局限，摄取“局部树立”代替“合座替换”，患者肝脏其他功能正常，只需移植部分肝脏补充丙氨酸乙醛酸转氨酶；“肝肾同治”的时势提供正常酶活性，从泉源减少草酸生成；“一肝两用”的模式更是大大擢升了器官欺诈成果，供体肝脏被劈离成两部分，同期救治两名患者。

术后第3天，钟森淼的肌酐下落接近正常，隐痛明显缓解。手术的告捷也为钟森淼这类稀薄病患者带来但愿，叶少军先容，PH1这种稀薄病发病率约 1/10 万，早期症状藏隐，若出现反复肾结石、枢纽隐痛开yun体育网，应尽早排查基因弱势。他提出，关于遗传性代谢疾病，早期基因检测和骚动至关进犯，可幸免器官不可逆毁伤。